头条这个原因,致使7岁男孩右眼上睑下

医院GhoshPS介绍了一名7岁男孩右眼上睑下垂反复发作的病例,详细介绍了病因明确过程,对临床医师具有一定的指导意义。

患儿男,7岁,主因“右眼上睑下垂”就诊。该男孩右眼上睑下垂已发作3次,分别发生于18月龄、3岁和5岁时。每次发作前未出现发热。对于最近2次发作,患儿在发生上睑下垂前出现严重的右侧头痛,持续6~7d,伴复视。该患儿无意识丧失、惊厥、视力或听力丧失、面部不对称、吞咽困难或四肢无力疾病史。患儿母亲有偏头痛疾病史。无自身免疫性疾病或脑动脉瘤家族史。进行随访时,患者无症状,神经系统检查结果正常。患儿家长提供了一张首次发作时的患儿面部照片(见图A),无实质损伤。进行腰椎穿刺,收集脑脊液进行检查,结果正常。

图.患儿18月龄时第1次出现右眼上睑下垂发作时的情况(A);脑部磁共振成像检查结果显示中脑周围池右侧第3对颅神经池部分增厚

您的诊断是什么?

A.复发性脑膜炎

B.后交通动脉瘤

C.复发性疼痛性眼肌麻痹性神经病变

D.肌无力

正确答案:C.

讨论

本例患儿出现右眼上睑下垂反复发作。就最近2次发作而言,患儿在出现上睑下垂和复视前先出现头痛。该现象提示右侧复发性第3对颅神经麻痹,并且不能完全排除与此相关的第4对和第6对颅神经麻痹。复发性第3对颅神经麻痹的鉴别诊断有很多,包括海绵窦相关病理性疾病(如Tolosa-Hunt综合征、肿瘤)、动眼神经肿瘤、颅内动脉瘤、颅内感染、糖尿病性眼肌麻痹、肌无力和复发性疼痛性眼肌麻痹性神经病变。根据神经影像学检查结果排除了结构性损伤,如肿瘤、动脉瘤和海绵窦相关病理性疾病。患儿在3年内仅出现间歇性右眼上睑下垂症状,无其他眼部、延髓部症状或四肢无力症状,据此判断不太可能是肌无力。右眼上睑下垂伴复视,不符合霍纳综合征的诊断。脑脊液检查结果正常,未提示发生颅内感染。

复发性疼痛性眼肌麻痹性神经病变,过去被称为眼肌麻痹性偏头痛,以头痛和眼肌麻痹反复发作为特征。

眼肌麻痹性偏头痛以1对或多对颅神经(第3对颅神经常见)麻痹反复发作为特征,至少2次发作出现偏头痛,同侧出现1对或多对运动神经麻痹。应进行恰当的检查,排除眼眶、蝶鞍旁或后窝损伤。

反复发作性疼痛性眼肌麻痹性神经病变主要发生于儿童时期,但越来越多的证据显示,该疾病也可发生于成年期。该疾病常发生于男性,亦可发生于女性。眼肌麻痹性偏头痛不被认为是偏头痛,而被认为是反复发作的疼痛性神经病变。其另一个显著特征为,出现眼肌麻痹前14d先出现头痛(具体内容略,需全文PDF,请回复此







































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