进入五月以来,气温不断升高,这给一些怕天热的人们的睡眠带来困扰,特别是一些有失眠症的中老年人,天一热晚上就睡不着觉,白天又有一些事务缠身,也没空去打个盹。时间久了,不仅白天没有精神,眼皮也开始跳。而“眨眼”、“挤眉弄眼”也是梅杰综合征的典型表现之一,因此,医院神经外科主任王林提醒:梅杰综合征主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主抽动(跳动)为主要特征。重症患者可导致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等,危害较大,要积极就医治疗。
老人眼皮跳以为没睡好,看眼科却无眼疾
家住北苑某小区的胡阿姨(化名),58岁,一年前,因儿子被单位派往国外工作,儿媳坐月子,胡阿姨没白天没黑夜地伺候儿媳和孙子,几个月下来,不仅身体消瘦很多,而且由于经常夜里起来照看孩子,无法踏实睡觉,时间长了就患上失眠症,吃上两篇安眠药就能睡上几个小时。后来白天经常出现不自主的眼皮跳,用手揉揉,过一阵子就有好了些,最初一只眼睛的眼皮跳,后来两只眼睛都跳,很多时候同时跳。大约半年后,出现双眼畏光、畏风、双眼酸胀、眼睑抽搐、睁眼困难,夜里睡不着,吃安眠药也不管事。开始她觉得自己得了眼病,到药店买了滴眼液和眼药膏,自己有空就往眼里滴几滴,一周没见好转,两周了眼跳还不好。到了5月份,胡阿姨的眼睑抽搐、睁眼困难等症状显著加重,在情绪紧张和激动时,双侧脸颊还会抽动。她开始害怕见人,不敢出门。由于胡阿姨跟儿媳住在两个小区,相隔两站地,除了儿媳把孩子送到婆婆这边看护,老人很少去儿子家。
一天,儿媳上班前把孩子交给婆婆看,看见婆婆用头巾遮挡了眼睛,心想:“大热天,怎么包着头巾呢?”,问婆婆怎么回事,老人还遮遮掩掩不好意思说,儿媳妇好奇,解开头巾一看吓了一跳,“怎么会这样呢?”于是,上班后请假下午带婆婆去医院看看。先去的眼科,门诊医生检查没有发现眼睛有疾病。但眼科医生怀疑神经有问题,建议患者到神经外科就医。周二下午神经外二科主任王林出诊,王林接诊后经过一些列的脑部神经检查,诊断为梅杰综合征,建议患者住院治疗。
什么是梅杰综合征?
据王林主任介绍,很多人都曾有过眼皮跳、胳膊腿抽筋等症状,这些症状刚开始出现时,多是由于休息不好、劳累、用眼过度疲劳、焦虑等引起的生理反应,通常为一过性,持续时间不长,经过休息调理就消失了。如果持续时间超过三个月以上,而且反复出现眼皮跳,医院的神经科就诊。如果是单侧眼皮跳开始,症状逐渐波及同侧面部、颈部,这种情况可能是面肌痉挛。如果双侧同时出现或者一侧优先然后对侧也出现的眼皮跳,同时有眼干、眼痒、频繁眨眼、睁眼困难,有的还合并有口下颌肌肉对称性的抽动超过3月以上,可能就是梅杰综合征。
梅杰(Meige)综合征,临床上属于较罕见的神经系统疾病,节段性肌张力障碍,又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征。多见于中老年人,据美国有关资料分析,发病率为1/人,携带者约1/人。我国通常老年期起病,以40~70岁居多,通常在50或60岁,多见于女性,男女比为1:2~3。发病率1:00左右。该病主要引起眼睑痉挛、面肌、下颌及颈肌的各种形式的肌张力障碍,以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛,睁眼困难,功能性失明。有部分患者从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,出现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。此外,颈部肌肉受累也会表现出颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等。重症患者可导致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。不过,梅杰综合征患者打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻。在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。
梅杰综合征的病因有哪些?
梅杰综合征的病因很复杂,原发性梅杰综合征的病因目前还没完全搞清楚,普遍认为有关的因素:(1)皮层-纹状体-苍白球-丘脑环路功能障碍;(2)丘脑和基底神经节区的多巴胺能、胆碱能、γ-氨基丁酸能神经元机能紊乱,导致神经递质失衡、受体超敏;(3)黑质中r-氨基丁酸能神经元功能障碍使多巴胺能神经元受到的抑制作用减弱;(4)基底节、中脑、桥脑中某些与眼轮匝肌反射有关的中间神经元过度活化;控制兴奋性和抑制性通路的缺失,最终导致交互肌肉活动和自发运动控制的整合失败。(5)儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱;(6)家族遗传因素;(7)精神心理因素约占55-80%。
继发性梅杰综合征的病因包括:长期服用抗精神病药物、水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、牙科手术和环境因素等诱发。
梅杰综合征怎样治疗?
对一些症状比较明显的患者,早期可采用药物治疗的方法。对于药物治疗疗效不佳、症状比较局限的患者,可以选择局部肉毒素注射,但一般来说,多数病例能够维持的时间为2-3月到半年会复发,需要反复注射。一些药物治疗疗效不佳或副作用明显、肉毒素注射也无效的患者,可选择神经外科微创手术,目前最新的微创手术是神经调控疗法,主要指“脑起搏器”手术,具有微创、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控等优势,大约80-90%的患者效果良好。
脑起搏器(DBS)植入术
脑起搏器(DBS)植入术又称“脑深部电刺激术,通过在脑内特定的神经核团植入电极,用体外遥控装置调控脑内电极的刺激参数,控制和改善患者的症状。属于神经外科微创手术,术中创面小、出血量少、术后康复快。治疗原理是在脑内特定的神经核团植入电极,通过脉冲发生器连续释放高频电刺激,抑制了这些因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动,从而达到治疗的目的。
脑起搏器是一套精密的微电子器械,由脉冲发生器、电极和延长导线组成,植入体内后不会影响正常生活。目前,全球已超过10万人接受了DBS手术进行治疗。
一些肌张力障碍性疾病的患者,如梅杰(Meige)、帕金森病、特发性震颤、痉挛性斜颈、扭转痉挛等,在植入脑起搏器之后,很多生活、治疗上的细节需要与医生及时沟通,有助疾病的康复。(东方红星文/李烈资料来源:好大夫网;配图/网络;医院神经外科)
专家介绍
王林,男,主任医师,副教授。中国医科大学医院神经外科二病区主任。
擅长:立体定向手术治疗梅杰综合征、帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症,顽固性疼痛(中枢神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等),难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等。以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗。
北京医院神经外科-
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