Horner综合征是由于交感神经通路障碍导致的眼部症状，典型的临床表现包括上睑下垂、瞳孔缩小和面部无汗。由于交感神经路径较长，定位诊断应分为3段进行：中枢损害、节前神经元损害及节后神经元损害。急性Horner综合征伴面部疼痛为神经眼科急症，需要紧急排查颈内动脉夹层动脉瘤。药物定位诊断受到来源限制，且假阳性或阴性率较高，故目前影像学检查为确诊的最有效手段。
临床表现
上睑下垂：由于Horner综合征的上睑下垂是由Müller平滑肌功能障碍导致，故症状较轻微，通常仅1～2mm。而且个别患者并不伴有瞳孔不等大的表现，临床容易漏诊。Müller平滑肌同样存在于下眼睑，故患者下睑上抬，称为“反向”的上睑下垂（图1）。Horner综合征的上睑下垂与动眼神经麻痹的显著上睑下垂存在区别。由于上、下眼睑缩小，患者出现眼球内陷的表现。
图1Horner综合征患者，左眼上睑下垂、下睑上抬致左侧睑裂变小。同时左侧瞳孔较右侧小
瞳孔缩小：患者瞳孔双侧不等大，且在暗光下差异明显（图2）。较小侧，即Horner瞳孔，在暗光下最初5s内较健侧瞳孔散大明显迟缓，称为“dilationlag”。注意Horner瞳孔直接对光反射灵敏，即瞳孔收缩正常，但散大障碍。
图2室内光线下（A）与暗光下（B）双侧瞳孔大小差异对比：暗光下瞳孔不等大显著
面部潮红、无汗：在室内空调环境下不易被发现。无汗分布区可为半侧面部或仅为局部片状。在第三级神经元损害的患者中不出现面部无汗的症状，因为支配面部汗腺的交感神经随颈外动脉分布。
虹膜异色：为先天性Horner综合征的特征，患侧虹膜颜色变浅。
神经系统伴随症状：单侧的Horner综合征（中枢性）伴有对侧上斜肌麻痹（滑车神经）提示损害位于滑车神经核或脑干神经簇（滑车神经核为交叉支配）。单侧Horner综合征（节后段）伴同侧展神经麻痹，提示海绵窦病变（图3）。Horner综合征伴对侧肢体运动障碍提示半球或脑干病变；Horner伴上肢麻木提示颈段损害。急性、疼痛性Horner综合征（尤其是第3级损害）近60%为颈内动脉夹层动脉瘤导致，需要进行紧急排查，否则患者将有脑梗死的风险。
图3海绵窦内颈内动脉与第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ1、Ⅴ2脑神经、颈交感神经纤维的毗邻关系
药物定位诊断
可卡因：较早用于Horner瞳孔的定性诊断。其可以抑制正常瞳孔散大肌突触间隙去甲肾上腺素（NA）递质的再吸收而增强瞳孔散大作用。当交感神经通路任何部位受损时，突触间隙NA递质释放障碍，故可卡因对于Horner瞳孔无散大作用。
羟苯丙胺：用于鉴别Horner综合征的节前与节后神经元损害。其作用机制为促进节后神经元NA递质的释放，因此对正常瞳孔有散大作用。当损害位于节前段时，羟苯丙胺能有效地逆转Horner瞳孔；而当损害位于节后段时，由于效应器损害，故Horner瞳孔无散大反应。该药物同样由于难以获得且禁用于儿童而无法广泛使用。
阿普可乐定：0.5%的阿普可乐定原用于青光眼治疗，为α受体激动剂（强α-2与弱α-1）。对正常瞳孔无明显作用。当作用于Horner瞳孔时，由于失神经支配的节后受体超敏现象（无论损害出现在何处），患侧瞳孔可明显散大，下垂的上睑可上抬，用于Horner瞳孔的确诊（图4）。目前该药物已经逐渐替代了可卡因在临床上广泛使用。
图4阿普可乐定用于Horner征的诊断A.患者双侧瞳孔不等大（左侧小）、左侧上睑下垂；B.0.5%阿普可乐定滴双眼后约45min，瞳孔不等大逆转、左侧上睑抬起
酒石酸溴莫尼定：与阿普可乐定同为α受体激动剂用于青光眼治疗。文献报道有Horner综合征患者使用或可以逆转下垂上睑及瞳孔不等大。但我们的病例显示其逆转上睑下垂的作用强于瞳孔的散大作用（图5）。
图5酒石酸溴莫尼定试验，A.患者左侧瞳孔下、上睑下垂（上图）；B.双眼滴入0.2%酒石酸溴莫尼定后45min，左侧上睑抬起，但左侧瞳孔未见明显散大
影像学定位诊断
由于Horner综合征临床鉴别诊断复杂，且交感神经通路行径长，神经眼科医师选择影像学检查的难度在于：孤立的Horner瞳孔如不伴有其他体征，是否需要进一步检查，什么时间检查及选择什么检查部位与方式。如果定位诊断较明确且有高度怀疑的鉴别诊断，可采取分段式检查。
中枢病变：头颅磁共振成像、血管成像，尽量选择静脉Gd-增强扫描。如怀疑颈髓病变可行颈椎MRI及增强扫描。该方法可筛查幕上、脑干及高颈段病变，包括脑实质病变及血管性疾病。眼眶及海绵窦的实质性占位亦不会遗漏。如有MRI检查禁忌的患者可选择颅脑或颈椎CT扫描加增强。
节前病变：颈部及肺部CT断层扫描及增强可以发现颈段常见病变及肺尖部占位。对于有明确病因导致的Horner综合征如甲状腺、心胸手术、静脉置管等可暂时随访。
节后损害：因颈内动脉夹层动脉瘤及海绵窦动脉瘤是导致Horner综合征最危险的疾病，尤其是在急性发生的Horner综合征且伴有面部疼痛向颈部放散时需要紧急排查!文献建议采用CTA扫描，范围包括头颅/眼眶至主动脉弓平面。
婴儿或儿童Horner综合征：最常见的为先天性、产伤、颈肋、神经母细胞瘤或原发性。可针对性行影像学检查。
鉴别诊断
动眼神经麻痹：动眼神经麻痹的上睑下垂是由于提上睑肌而非Müller平滑肌功能障碍导致，其症状更为明显；且动眼神经麻痹时多伴有其他眼肌受累的情况及瞳孔散大，临床不难鉴别（图6）。
图6左侧动眼神经麻痹导致的完全性上睑下垂，与Horner征不同（A）；患者同时伴左眼上转受限（B）
生理性瞳孔不等大：正常人群中也存在瞳孔不等大的现象，且同样在暗光下明显。一些Honrer瞳孔经过仔细筛查亦无特殊病因。生理性瞳孔不等大双侧差别在0.5mm左右，双眼对光反射灵敏，无上睑下垂或其他神经系统伴随体征。可卡因滴眼液可散大双侧瞳孔。
提上睑肌腱膜断裂：为机械性上睑下垂，不伴有其他眼部症状。
摘自：田国红,万海林,沙炎.Horner综合征的定位诊断及处理原则[J].中国眼耳鼻喉科杂志,,16(2):-.
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