作者：张庆、马建民
作者单位：首都医科医院、北京同仁眼科中心
泪腺淋巴瘤仅占眼部肿瘤的10%左右，绝大多数发生于老年女性，并以单眼发病多见。对于双眼泪腺发生淋巴瘤的年轻女性患者在临床上却较为罕见，如果不给予 1、病例
患者王X，女，18岁，未婚。主诉双眼上睑肿胀3个月就诊。患者自述3个月前无明显诱因双眼上睑出现肿胀，不伴有眼红、眼痛等不适，医院就诊，被诊为“双眼泪腺脱垂”，未予治疗。近1月来，双眼眼睑肿胀较前有所加重，为寻求进一步诊治，故来我院就医，门诊以“双眼泪腺病变，炎性假瘤可能性大”收入院。患者发病以来，精神状态好，饮食可，睡眠可，大小便正常，体重无改变，月经正常。既往无其他疾病史。全身体格检查未见明显异常。眼科检查：视力，右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力1.0。右眼眼压14mmHg，左眼眼压15mmHg。双眼眼位正，眼球运动正常。双上睑颞侧中度肿胀，泪腺区可触及肿物，表面光滑，质地中等，边界清，无触痛，可被还纳。双眼结膜无充血，角膜清，KP（-），前房中深，Tyn（-），虹膜纹理清，瞳孔圆，直径约3mm，对光反射灵敏，晶体清，眼底检查未见异常。双眼MRI扫描结果显示：双侧泪腺肿大，以睑部显著，边缘欠清晰，信号欠均匀，增强后中度强化，眶内其它组织未见异常。MRI提示双侧泪腺炎性病变可能性大，淋巴增生性病变不除外（图1）。实验室辅助检测：抗核抗体1:，抗RO52抗体阳性，抗SSA抗体阴性，抗SSB抗体阴性，红细胞沉降率27mm/1hr，类风湿因子92IU/ml。入院后经过积极术前准备，于全麻下分别行双眼病变泪腺活检术，术后病理组织学证实：双眼泪腺组织中可见淋巴细胞弥漫性浸润、淋巴滤泡形成，泪腺组织萎缩、消失，呈淋巴组织增生形态，部分滤泡周淋巴细胞胞浆丰富、淡染呈单核样细胞，亦可见淋巴上皮病变，考虑早期粘膜相关B细胞淋巴瘤。手术后切口愈合好，7天后拆线出院，转血液科进一步治疗。
图1.双眼眶MRI扫描结果
2、讨论
淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)是原发于淋巴结和(或)淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤。根据病理组织学的不同可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)两大类。在西方国家，淋巴瘤的发病率占整个癌肿的第6位，在我国居恶性肿瘤的第9位(男性)和第11位(女性)。NHL发病率在过去几十年内以每年3%～4%的速度增长，严重危害人民健康。淋巴瘤的主要临床表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。NHL发病率远高于HL，是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理组织学上主要表现为分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以将其归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据淋巴细胞的起源不同，可以将其分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
眼附属器淋巴瘤大多属于黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤（Mucosa-associatedlymphoidtissuelymphoma，MALT)。RasmussenP等报道了丹麦自年至年27例泪腺淋巴瘤，患者平均年龄为69岁（43岁～87岁），他们认为泪腺淋巴瘤临床少见，主要发生在老年女性患者。国内复旦医院毕颖文等收集了自年1月至年12月收治的原发性眼部附属器淋巴瘤83例，平均年龄53.68岁，其中77例为MALT淋巴瘤，占93%，双眼发病仅3例；最小发病年龄为25岁，最大者84岁。
眼眶淋巴瘤占眼眶部肿瘤的10.33%，其中眼眶原发性淋巴瘤比较少见，多发生于45～65岁，且多见于泪腺区。检索国内数据库，20岁以下原发于泪腺的淋巴瘤未见报道。本例患者为18岁年轻女性，以双眼眼睑肿胀为其主述，双眼MRI扫描结果提示泪腺炎性病变可能性大，淋巴增生性病变不除外，最终泪腺病理组织学结果证实为早期粘膜相关B细胞淋巴瘤。这说明泪腺淋巴瘤不论在临床体征和MRI扫描图像中均缺少特异性表现，只有病理组织学检测才能最终诊断。
对于眼睑肿胀及泪腺肿大的患者，除了泪腺淋巴瘤以外，还应该与以下几种疾病进行鉴别诊断。泪腺型炎性假瘤可单侧或双侧发病，急性者眼眶颞上方疼痛不适，上睑充血水肿，呈“S”形，伴上睑下垂，可触及肿痛的泪腺组织；慢性者仅表现单眼或双眼眼睑肿胀，有时可扪及肿大的泪腺。泪腺良性淋巴上皮病变，多发生于30岁以上中年女性，双侧多见。表现为泪腺无痛性肿大，上睑皮肤非充血性肿胀，以颞侧明显，可伴有口干、咽喉干燥等不适。泪腺结核临床表现不具备特异性，合并肺结核者少见，相关影像学检查也不具备特异性。单纯性泪腺脱垂主要临床表现为双上睑颞侧可触及软性肿块，可被还纳；MRI检查可见泪腺体积和信号基本正常，这可与其他泪腺本身疾病导致的继发性泪腺脱垂相鉴别。然而，绝大多数情况下，鉴别上述疾病时，需要病理组织学检查结果的支持。
近年来，随着诊疗技术的提高，采用手术、放疗、化疗等综合治疗手段已明显提高了眼眶淋巴瘤的疗效，曾有报道超过50%的淋巴瘤可以治愈或得到长期缓解。为此，有关该病的治疗方法还需完善提高，以期进一步提高疗效。
本文提示我们在临床工作中遇到双眼眼睑肿胀的患者，一定要加以重视，务必要查明原因。不仅要考虑到全身疾病导致眼睑肿胀的可能，同时也要考虑到眼睑周围组织，尤其是病变的泪腺组织，导致眼睑发生肿胀的可能性。不仅要考虑良性病变导致眼睑肿胀的可能，而且也要考虑恶性病变导致眼睑肿胀的可能。由于眼睑肿胀的原因往往缺少特异性的临床表现，必要时手术活检在确定眼睑肿胀原因时具有决定性作用。
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