下颌瞬目综合征

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病例介绍

患者性别:女

患者年龄:6岁

简要病史:

左眼上睑下垂、左眼频繁眨眼、下颌骨侧向运动6年。

体格检查:

左眼上睑下垂、左眼频繁眨眼、下颌骨侧向运动。

若视频无法显示,可以看这幅动图

眼科检查均显示外、前、后节结构正常。

实验室检查显示,全血计数、血尿素氮、血清肌酐、肝功能、空腹血糖、血清电解质、血尿酸、乳酸、丙酮酸、氨、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能和尿液分析均在正常范围内。

患者的脑部MRI正常。

鉴别诊断

先天性上睑下垂。

临床诊断:

下颌瞬目综合征

病例述评

流行病学:

下颌瞬目综合征占先天性上睑下垂的2%~13%,单侧多见,且左眼发病比右眼更常见。

发病机制:

该疾病的病因尚未明确,目前最受到认可的发病机制是第5对颅神经的神经纤维分支在先天发育过程中异常地分化至第3对颅神经支配的提上睑肌的部分神经纤维内,与动眼神经纤维相混合,从而引发颌动瞬目联动现象。

临床表现:

下颌瞬目综合征是一种较为少见的面部联合运动症状,表现为下颌眼睑联合运动,常伴有上睑下垂,下垂的眼睑遮挡视轴可引起发育性眼病,同时可因颌动瞬目造成心理发育等方面的问题。

治疗干预:

目前针对两个主要症状颌动瞬目现象及上睑下垂的手术方式,包括改良版提上睑肌折叠术、提上睑肌额肌吻合术以及提上睑肌离断联合额肌瓣悬吊术等,但对于哪种手术方式疗效最好尚无定论。近期研究发现并非所有患者皆需手术治疗,轻度可暂行观察,中重度患者或者当患者出现持久的眼部功能问题或者外观问题时,应考虑手术。患眼提上睑肌离断术联合同侧额肌瓣悬吊术步骤简单、创伤适中、术后疗效稳定,为目前较为理想的手术方式。

永军读英语

MarcusGunnjawwinkingsynkinesisiscausedbycongenitalmiswiringofabranchofthefifthcranialnerveintothebranchofthethirdcranialnervesupplyingthelevatormuscle.

Ithasbeenobservedin2%–13%ofpatientswithcongenitalptosis.

Althoughbilateralcaseswerereported,mostwereunilateralandoccurredmorefrequentlyontheleftsidethantheright.

朗读视频见视频号:永军读英语

李永军

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