这是关于香港执业医师考试（LicensingExaminationofMedicalCouncilofHongKong）Part3临床考试中儿科神经系统体格检查（包括眼科查体）的模拟考核。考核的大致要求是在6～8分钟内（包括汇报查体结果及讨论）仅通过常规的神经系统查体来推理得出患者背后的故事（可能的诊断和鉴别诊断）。由于难以获得真实患者的体征照片，只能试图通过网络图片来尽可能拼凑、还原查体发现的这些体征。这是一个十几岁的女孩，颈部系着别样精致的小丝巾，在旁边陪伴的是她的妈妈。一般状态的初步视诊印象是患者无呼吸困难，情绪有些紧张，眼球似乎有些突出，目光如火炬般炯炯有神，给人一种望眼欲穿的用力感。如图1正中位所示，眼球无斜视，瞳孔等大等圆，瞳孔对光反射灵敏，无上睑下垂。图1眼外肌运动无异常[1]按照考官的要求，查体可跳过视力检查，视野检查无缺损。眼外肌运动检查可如图1所示，一开始眼球向外、上、下、内侧凝视并无障碍，提示无明显眼外肌麻痹，无眼震。此时，经验丰富的考生会在检查眼球向上凝视时，特意让检查的手指在半空中停留数秒至数十秒（也可让患者反复用力眨眼数十次），随后女孩诉说眼皮沉重感，难以配合。由此疲劳试验引出了如图2所示的右侧上睑下垂（Fatigableptosis），且右侧眉毛稍高于左侧。图2向上凝视延时检查后见右侧上睑下垂[2]至此，患者的诊断呼之欲出，正当考生洋洋得意之时，考官提示观察患者的颈部。映入眼帘的只有那条别致的小丝巾，难道内有乾坤？于是让女孩解开颈部的小丝巾，「一览无遗」的是如图3所示的颈部甲状腺肿。图3颈部甲状腺肿[3]至此，由于时间所限，查体结束，考官的主要问题是：如何通过查体结果来推测患者背后的故事？临床经验丰富的临床医生通常能一语道破女孩进行疲劳试验后上睑下垂的玄机，正是「江湖传闻」的重症肌无力。中国儿童重症肌无力比成人更为常见，在一项国内的研究中首次发病时44.8%的重症肌无力患者为≤14岁的儿童，这点与西方患者的发病高峰不一致[4-5]。青少年重症肌无力是一种在19岁[6]（有文献以16岁作为年龄分界[7]）之前发病的获得性自身免疫性疾病，以女性多见。疲劳试验后女孩出现右侧眉毛高于左侧，这是因为右侧额肌非对称性代偿收缩的结果。而为了通过查体区分单纯的眼肌型（OssermanI型）或是全身型（OssermanII型）[8]，可以进一步检查上肢的疲劳试验，即嘱患者反复做肩外展-内收运动。青春期前的儿童更常见单纯眼肌型，而青春期后儿童更易于出现全身型[9]。至于颈部甲状腺肿，重症肌无力常合并类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺疾病（甲亢或甲减）、系统性红斑狼疮、多发性硬化等其他自身免疫性疾病，胸腺增生者伴发自身免疫性疾病的几率更高[10]。其中自身免疫性甲状腺疾病主要包括桥本氏甲状腺炎和Graves病。成人重症肌无力患者合并甲亢者比例大约为4%；关于儿童患者的流行病学研究较为缺乏，有报道称合并两种疾病的比例可高达8.5%[11]。SadanoriI等曾报道一个13岁女孩的罕见病例，她12岁开始患有甲状腺肿和甲亢，治疗后2周出现左上睑下垂、复视和吞咽困难，随后证实合并重症肌无力和胸腺增生[12]。图2右侧上睑下垂，左侧上睑退缩[2]结合女孩有情绪易紧张（易激惹）、眼球突出和目光如炬般的「staringappearance」，因此，Graves病是甲状腺肿最可能的原因。实际上，如果你能够「慧眼识珠」，如图2所示，眼部视诊时，与右侧上睑下垂截然不同的是，你还能看出左眼上眼睑退缩至角膜缘处，而正常情况下至少应能覆盖至角膜缘1～2mm。而这一上睑退缩（lidretraction）的特殊体征，也是甲亢引起交感神经兴奋的眼部表现。难以忘却，女孩炯炯有神的目光里，沁透着望眼欲穿的精疲力竭！
策划：Rabbit
题图来源：站酷海洛
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