概述
重症肌无力（Myastheniagravis）：重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
患病率为77～/万，年发病率为4～11/万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
病因和发病机制
病因
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，可能与胸腺增生、胸腺瘤、遗传因素有关：
约80%患者存在胸腺肥大或胸腺瘤，胸腺功能亢进，异常分泌乙酰胆碱受体抗体。
发病机制
血清中产生乙酰胆碱受体抗体增加，导致乙酰胆碱受体受损，乙酰胆碱无法激活突触后膜，发生骨骼肌无而力。
发病诱因
感染史、手术、精神创伤、全身性疾病（甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等）、过度疲劳、妊娠、分娩等可能会诱发肌无力加重，甚至发生肌无力危象。
临床表现
发病年龄
任何年龄均可发病，20-40岁女性多见，40-60岁男性多见。
1.受累骨骼肌病态疲劳：
“晨轻暮重”现象。
2.受累肌群分布和表现：
全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉群最先受累，四肢受累以近端肌肉为重。
受累肌群顺序：眼外肌-咀嚼肌-咽喉肌-面肌-颈肌-肩带肌-骨盆肌-四肢-呼吸肌
1）受累肌肉常明显的局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。
首发症状：
眼外肌无力：上睑下垂、斜视或复视、眼球运动受限、瞳孔括约肌不受累。90%的病例以眼外肌麻痹为首发症状。
面肌受累：皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力
咀嚼肌受累：连续咀嚼困难,进食经常中断
咽喉肌受累：连续咀嚼困难,进食经常中断
颈肌受累：转颈、抬头困难
2）心肌偶可受累，常引起突然死亡。
3）一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累，腱反射不受影响，感觉正常。
3.重症肌无力危象
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难，甚至需要呼吸机辅助呼吸，是致死的主要原因。心肌偶可受累，严重时可发生猝死。
避免使用的药物
奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状。
临床分型
成年型（Osserman分型）目前国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。
Ⅰ型：眼肌型（5～20％），仅眼外肌受累。
ⅡA型：轻度全身型（30％），眼外肌受累，四肢肌肉逐渐受累，进展缓慢，对药物敏感。
ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，无呼吸肌受累，对药物欠敏感
III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。
IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后转为III型，预后较差。
V型：肌萎缩型，较少见。
实验室检查
1、重复神经电刺激：为常用的具有确诊价值的方法。
2、单纤维肌电图：特殊电极刺激受检同一运动单位内的肌纤维，电位时间延长表示神经-肌肉接头受损。
3、乙酰胆碱受体抗体滴度检测：对诊断重症肌无力有特征性意义。85%以上的患者乙酰胆碱受体抗体浓度升高；但是眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高不明显，且升高程度与病情严重程度不呈正比。
4、胸腺CT、MRI检查：可发现增生的胸腺。
5、其他检查：部分患者有甲状腺功能亢进，T3、T4升高。
诊断
根据受累骨骼肌出现活动后疲劳无力，有“晨轻暮重”的特点，经休息或服用抗胆碱酯酶药物有效可缓解，再结合疲劳试验（Jolly试验）或抗胆碱酯酶试验（新斯的明(neostigmine)试验或腾喜龙(tensilon)试验）阳性及重复电刺激阳性可诊断。
治疗
1、胸腺切除或胸腺放射治疗。
2、胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明。特点：为对症治疗，不能改变病程
3、肾上腺皮质激素：为病因治疗，可抑制免疫反应，适用于各种类型的MG。
4、免疫抑制剂：适用于对糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或不能使用糖皮质激素等。
5、血浆置换：仅适用于危象和难治性重症肌无力。
6、免疫球蛋白：作为辅助治疗缓解病情。
7、重症肌无力危象：确保呼吸道通畅，必要时进行气管插管或切开。
预后
1、病例发病后2-3年内自然缓解
2、眼肌型预后较好。
3、眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。
4、是患者最危重的状态，病死率可达15.4%—50%。
5、治疗进展病死率已明显下降。
图文、排版：陈黎燕、张敏
审核：蔡志友
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