先天性上睑下垂是由于提上睑肌发育薄弱、残缺或其支配神经及神经核先天发育不全导致上眼睑部分或完全性下垂遮挡瞳孔。发病率为0.12%，可单眼或双眼发病，75%为单侧。轻者影响外观，在儿童成长期间对心理、性格发育都会造成不良影响；重度遮挡瞳孔，会影响视觉发育而形成形觉剥夺性弱视，特别是单眼患者，其弱视的程度更深、更难矫治。
疾病分类
依据眼睑下垂程度分为完全性、不完全性。
依据发病特点分为：
1.单纯性上睑下垂，约占77%；
2.伴眼外肌麻痹，如上直肌、下斜肌麻痹，约占12%，以神经核发育不良多见；
3.伴眼睑或其他部位先天异常如先天小睑裂综合症；
4.Marcus-Gunn(中枢核性异常联系）。
发病原因
先天性上睑下垂病因复杂，主要分为肌肉源性或神经源性。肌肉源性为提上睑肌发育不全或缺损，神经源性包括中枢性和周围神经发育障碍。
临床表现
根据上睑下垂程度将其分为轻、中、重度。轻度仅表现睑裂小，眼睛无神，单眼患病者两眼大小不一样；中、重度患者平视或向上注视时一般都需挑眉仰头形成特殊体位，久而久之会影响患儿的脊椎发育，长久扬眉还会增加额部皱纹；伴眼外肌麻痹者还会存在斜视；先天小睑裂综合症者则具有特定面容。
鉴别诊断
先天性上睑下垂需要与垂直斜视引起的假性上睑下垂、后天获得性重症肌无力及先天性小眼球、眼球萎缩等疾病导致的上睑下垂相鉴别。
有垂直斜视者其低位眼外观类似上睑下垂，当遮盖注视眼，让低位眼向前方注视时，其睑裂可以开大至正常。小眼球、眼球萎缩由于眼睑缺少支撑，也表现眼睑下垂，可以通过辅助检查证实存在眼球过小。
北京壬九馨康
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