编译/赵哲维
答案揭晓:C、眼肌麻痹性偏头痛
眼肌麻痹性偏头痛关于这个小男孩的症状,最主要的就是反复发作的右侧上睑下垂了。那么什么情况容易导致上睑下垂呢?其原因一般是由于患者的提上睑肌和Müllr平滑肌出现问题,包括肌源性和神经源性两种损伤。在肌源性原因中,重症肌无力和先天肌肉发育不全比较常见。而在神经源性原因中,动眼神经(支配提上睑肌)或颈交感神经(支配Müllr)的损伤都会导致上睑下垂。
如何鉴别动眼神经麻痹?那么结合这个男孩前驱的头痛症状,我们更应该考虑神经源性的原因,尤其是动眼神经的病变。那么对于一个反复发作的动眼神经麻痹,我们需要考虑哪些鉴别诊断呢?我们需要鉴别的疾病有许多,包括海绵窦疾病(比如肿瘤、Tolosa-Hunt综合征等)、动眼神经肿瘤、颅内血管瘤、颅内感染、糖尿病性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏头痛等。
有了这个范围后,我们再考虑男孩头颅MRI的结果,可以排除颅内肿瘤、血管瘤、海绵窦疾病等情况,加上腰穿阴性结果排除颅内感染、无糖尿病史等,我们更倾向于诊断其为眼肌麻痹性偏头痛。
什么是眼肌麻痹性头痛?眼肌麻痹性疼痛示一种反复发作以眼外肌麻痹和偏头痛为主要特征的综合征。其诊断标准为:反复发作(2次以上)的偏头痛,伴随多次同侧的1条或以上眼肌神经麻痹(常见于动眼神经),且排除眼眶、鞍区、后颅窝的病变。因此,头颅影像学检查在帮助诊断该病方面十分重要。
病的发病年龄以青少年居多,男女均有发病,但男性更常见。具体的发病原因仍然不是很清楚,血管因素、感染、炎症等都可能是其致病因素。颅神经反复的脱髓鞘病变可能是导致该病的病理生理基础,但是什么原因导致了脱髓鞘病变仍然是个未知数。
没有特效的治疗目前为止,仍然没有大型临床试验证明该病的有效治疗方案,大部分治疗经验都依据少量的病例报道。和这个小男孩一样,大多数患者在血管扩张剂、激素、神经营养剂等治疗下,在1个月内症状可以好转。
如何预防复发?这依旧是个不解的难题……
资料来源
RcurrntRight-SiddPtosisinaChild.ParthaSGhosh.JAMAPdiatrics,JulyVolum.
责任编辑:赵哲维
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