线粒体病患者家庭护理注意事项

  线粒体病分为广义和狭义两种概念:狭义的线粒体病是指由于线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)或核DNA缺陷引起线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍为特点的一组遗传性疾病,不包括其他因素导致的继发性线粒体功能障碍性疾病。广义的线粒体病是指由于各种原因导致线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍,继而出现机体能量供给障碍继发的一组临床综合征。简单的打个比方,如果人体是一台机器,线粒体就是其中给机器供能的电池,这些电池组存在基因编码,也容易受到外界环境的影响,无论是基因编码错误,或者外界的不利影响都可能导致线粒体功能障碍,继而导致人体没有足够的能量来从事日常活动,从而导致人体多系统功能障碍。

  线粒体病的诊断分为四个层次:

  1、临床诊断:根据患者的临床表现,比如眼外肌麻痹、上睑下垂、复视、视力减退、听力下降、耳聋、运动不耐受、肌无力、肌电图提示肌源性病变、发育迟滞、难治性癫痫、卒中样发作、锥体系及锥体外系体征、脂肪发育异常、家族性糖尿病、身材矮小、多毛,以及心血管系统(心律失常、心肌病、心脏传导阻滞)、肾脏系统(肾小管酸中毒、氨基酸尿症、肾病综合征)、消化系统(不明原因呕吐、腹泻、腹痛,假性肠梗阻),尤其是多系统病变,而且有相关的家族史,可以考虑线粒体病的临床诊断;

  2、:根据实验室检查结果,包括简易乳酸运动试验、最小运动量试验、血乳酸、丙酮酸、丙氨酸,脑脊液乳酸、丙氨酸,尿液三羧酸循环中间产物、尿有机酸代谢谱,头颅MRI、MRS、MRA、ASL,有条件可进行呼吸链复合物功能检测。如果有上述异常指标,可考虑线粒体病的生化诊断;

  3、病理诊断:根据肌肉活检结果做出病理诊断,通常取肱二头肌。评估有无破碎红纤维、破碎蓝纤维、SDH强反应性血管、COX染色降低或COX阴性、深染肌纤维、COX阳性血管、电镜异常线粒体。

  4、基因诊断:由于线粒体病是由线粒体基因和核基因两套基因病变所致,通常需要进行线粒体全长测序及相关核基因检测,以免造成假阴性结果。如果家族史调研,属于母系遗传模式,可考虑仅检测线粒体基因,属于孟德尔遗传模式,可考虑检测核基因。

  首先不要长时间空腹,因为饥饿可以导致酸中毒,所以要一日多餐,在上午十点半、下午三点半以及夜间睡前吃点糕点或喝一杯牛奶。注意在感冒和腹泻状态下保持饮食。

  饮食习惯要给予碱性食品。食物的酸碱性和食物内的无机盐种类有关,钾、钠、钙、镁等金属离子在人体内的氧化物呈碱性,含这些金属离子较多的食物属于碱性食物,多为非肉类食物,包括豆和豆制品、蔬菜、水果、粗粮和多数的鱼类。葡萄、葡萄酒、茶叶、海带为强碱性食品。磷、硫、氯离子等非金属元素在人体内氧化后生成带有阴离子的酸根,含这些非金属元素多的食物属于酸性食物,多为肉类食物。

  建议根据个人口味特点,制定自己的特殊食谱。

  线粒体病一般快速活动可以增加肌肉内的线粒体数量,不要在饥饿状态下剧烈活动和用脑,那样加重酸中毒。活动不要空腹,在饭后不久活动比较好,活动中及时补充能量增加补充精氨酸。

  疗法线粒体脑肌病在中医属“痿证”范畴。痿证形成的原因颇为复杂。外感湿热毒邪,内伤情志、饮食劳倦、先天不足、房事不节、跌打操作以及接触神经毒性药物等,那么现在我们就来看看重症肌无力的中医病因!

  (一)感受温毒:感受温热之邪,或病后余邪未尺,低热不减,或温病高热持续不退,皆令内热燔灼,伤津耗气,肺热叶焦,津伤失布,不能润泽五脏,五体失养而痿弱不用。

  (二)湿热浸淫:久处湿地或涉水淋雨,感受外来湿邪,郁而生热,浸淫经脉,营卫运行受阻,或郁遏生热,或痰热内停,蕴湿积热,导致湿热相蒸,浸淫筋脉,气血运行不畅,致筋脉失于滋养而成痿。

  (三)饮食毒物所伤:素体脾胃虚弱或久病致虚,使中气受损,脾胃受纳、运化、输布水谷精微的功能失常,气血津液生化之源不足,无以濡养五脏,以致筋骨肌肉失养;或饮食不节,过食肥甘,损伤脾胃,均可致痿。此外,服用或接触毒性药物,损伤气血经脉,经气运行不利,亦可致痿。

  (四)久病房劳:先天不足,或久病体虚,或房劳太过,伤及肝肾,精损难复,或劳役过而伤肾,筋脉失于灌溉濡养。(五)跌仆淤阻:跌仆损伤,淤血阻络,新血不生,以致经气运行不利,脑失神明之用,发为痿证。或产后恶露未尽,流注于腰膝,以致气血淤阻不得畅行,脉道不利,四肢失其濡润滋养。上面的就是为大家介绍的中医认为重症肌无力的病因,中医是我国医学中的精华,所以大家在患病后如病因比较严重,那么就可以采取安全保守的中医方法,从病灶处连根拔除,安全有效,杜绝复发。(重症肌无力的放心药:“生脑复髓汤”口服特殊配方汤药治疗)效果显著。

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