成人第三颅神经麻痹
Thirdcranialnerve(oculomotornerve)palsyinadults
解剖
第三颅神经支配睑提肌和四块眼外肌（内直肌、上直肌、下肢肌和下斜肌），这些肌肉能内收、下降（depress）和上提眼球。
此外第三颅神经还通过副交感纤维（供应睫状体的平滑肌纤维和虹膜的括约肌）来收缩瞳孔。
第三颅神经起源自中脑的一个核团（包括几个亚核），支配眼外肌、眼睑和瞳孔。每个亚核，除了上直肌亚核外，均供应同侧的肌肉。
●上直肌亚核支配对侧的上直肌
●提肌亚核是单个的中央尾侧核，支配双侧上睑提肌
●副交感瞳孔核团（E-W核）控制瞳孔收缩
第三颅神经离开核团向腹侧行走，毗邻重要结构（例如红核、皮质脊髓束）前行，进入蛛网膜下腔，经过海绵窦的外侧壁，最终进入眶上裂后分为上支和下支后供应眼外肌。
上支供应上睑提肌和上直肌，而下支则供应内直肌和下直肌、下斜肌和瞳孔括约肌。
临床表现
急性第三颅神经麻痹的患者常主诉突然的双眼水平、垂直或斜位的复视和眼睑下垂。罕见的，病人注意到扩大的瞳孔。慢性第三颅神经麻痹（尤其是原发性aberrantregeneration）可能没有症状。第三颅神经麻痹后的疼痛是常见的，除非病变位于中脑，疼痛不足以区分病因。
突然严重的疼痛（此生最厉害的头痛）常常提示病因是动脉瘤破裂导致（可引起第三颅神经麻痹）的蛛血。严重头痛还可以出现于炎症病变或垂体卒中。但是轻度或中等的疼痛同样也可以出现在缺血病变当中。
体检时，完全的第三颅神经麻痹会有上睑下垂（ptosis），扩大且没有光反应的瞳孔和内收、上视、下视的瘫痪。眼球处于外展位，轻微下视和内旋的下外（"downandout"）位置。
部分损伤病人，瞳孔大小可能正常且光反应正常（没有内部功能障碍），瞳孔也可能是扩大的和反应不灵敏的（部分内部功能障碍）或扩大的、完全没有反应的（完全内部功能障碍）。不对称大小的瞳孔在有光线的地方更加明显。
可能会伴有完全或不完全的眼外肌的累及，产生了不同程度的睑下垂以及同侧内收无力（内直肌），上提（上直肌和下斜肌）无力，和/或下视（下直肌）不能。
分类
●中脑病变
第三颅神经的核性病变罕见，常伴有中脑的其它神经损害症状。最常见的特征性表现是完全单侧第三颅神经麻痹，表现为同侧和对侧上直肌无力（因为上直肌核是交叉的）和双侧不全的睑下垂。上睑提肌是由单一的中央亚核控制，因而核性病变的患者，如果有睑下垂，则通常是双侧的。
●蛛网膜下腔
孤立的第三颅神经麻痹常常定位于蛛网膜下腔内的病变。在成人，神经轴外的第三颅神经麻痹常常是由于缺血所导致。相反缺血则是儿童第三颅神经麻痹的罕见原因。除了缺血，其它病因包括动脉瘤压迫、感染、炎症、肿瘤、钩回疝和创伤（包括手术操作）。
此处病变的临床特征有助于揭示特定的病因:
●影响了脑膜的炎症、感染和肿瘤，通常会产生与第三颅神经伴行的其他的颅神经功能障碍。
●缺血性第三颅神经病变典型表现为完整的瞳孔功能（80~90%的病例）。大概由于第三颅神经的周围部分（有瞳孔运动纤维通过）较少损伤的缘故。当瞳孔被累及，则损伤通常是不完全的。一组26例缺血性第三颅神经麻痹病例，大部分患者损害的瞳孔功能仅为轻度的不等大，没有1例是完全扩大的瞳孔。
●相反，动脉瘤压迫动眼神经表面的纤维导致的结果常为扩大的没有光反应的瞳孔。
●瞳孔缩小内收时眼睑轻微上提（aberrantregeneration）或眼球联动的体征常见于神经压迫或创伤后，罕见于缺血性病变。
●海绵窦病变
海绵窦和眶上裂的病变导致的第三颅神经损害常伴有其它颅神经的功能障碍:
●第四颅神经——垂直型复视
●第六颅神经——水平复视，内斜视
●三叉神经第一支眼支——疼痛或麻木
●眼交感纤维——霍纳综合症
病因
●颅内动脉瘤——第三颅神经麻痹最可怕的病因就是增大的颅内动脉瘤，最常见的是后交通动脉瘤。文献报道颈内动脉和基底动脉段的动脉瘤也有可能。在急性的第三颅神经麻痹病人，被认为是动脉瘤急性扩大，因而有紧急破裂的危险。在此种场合里，蛛血可在第三颅神经麻痹后的几小时或几天内发生。动脉瘤性蛛血的平均年龄是55岁。然而，动脉瘤在儿童和老人中均见报道。
●缺血性——缺血性第三颅神经麻痹，又称之为糖尿病性第三颅神经麻痹，是成人最常见的病因。发病机制被认为是微血管性，高血压和老年同样也是危险因素。然而，有些孤立性的缺血性的第三颅神经麻痹的原因为中脑梗死，大部分为周围性的。
●创伤——创伤性第三颅神经麻痹通常仅仅是对头部严重的击打，伴随有颅骨骨折和或意识丧失。因而和轻微头部创伤有关的第三颅神经麻痹应当提示要进行有关病因的评估。
●偏头痛——眼肌麻痹型偏头痛，主要影响儿童和青年，被再分类为一种脑神经痛。最常影响第三颅神经，有时候是永久的障碍。文献中有几例报道，此类病人的增强MRI发现在受累神经的脑池段存在增强的影像，提示病因可能为复发的脱髓鞘神经病变。
鉴别诊断
●重症肌无力——能酷似任何无痛的、瞳孔保留的眼肌麻痹，应当在瞳孔正常的任何第三颅神经麻痹病人中考虑。重症肌无力的其它症状包括眼睑下垂、可变性、乏力通常都存在。冰块试验（将冰块置于下垂的眼睑）能帮助将重症肌无力和其它原因进行区分。阳性试验（≥2mm的下垂改善）敏感性是80%，特异性是%。
●眼球反向偏斜——垂直偏差，因为前庭眼球连接受到破坏，导致了上斜视。通常和其它后颅窝体征相关（例如其它颅神经病、偏身感觉缺失或轻偏瘫）。
治疗
●神经学上孤立的第三颅神经麻痹伴随有正常的瞳孔括约肌和完全瘫痪的眼外肌（完全的外部功能障碍）几乎不可能是由动脉瘤所引起。文献上有过一例记载，是个基底动脉的动脉瘤，这是个例外。对于老年患者，这种表现几乎通常是由缺血性损伤所导致。对有血管危险因素（高血液，糖尿病）老年患者而言，单纯观察是个合适的诊断选择。
●当没有血管危险因素的患者的眼球运动障碍继续进展或在6~12周的随访期内没有改善，或那些表现出瞳孔缩小内收时眼睑轻微上提（aberrantregeneration）的症状时，强烈建议给予对比增强MRI和MRA检查。医院，CT和CTA联合在检出动脉瘤方面可能由于MRA检查。然而，MRI在海绵窦，后颅窝和脑膜结构方面要由于CT。
●老年患者（＞55岁）应当被评估查看有无巨细胞动脉炎的症状和体征（头痛，下颌或舌头的claudication，风湿性多肌痛，视觉丧失）。
●大部分缺血性的第三颅神经麻痹，包括那些和偏头痛相关的，通常会在3~6个月内改善。血管危险因素应当进行治疗，抗血小板治疗通常需要提供。创伤性的第三颅神经麻痹，尤其是那些部分性麻痹的患者，可能会自发的缓解，但预后和缺血性的病变相比，并不乐观。
总结
●第三颅神经麻痹可由于动眼神经通路（从中脑的动眼神经核到眶内的眼外肌之间）上的任何病变而发生。
●源自于第三颅神经的完全的外部功能缺损包括：睑下垂，外展、上视和下视的瘫痪；完全的内部功能（瞳孔括约肌）缺损包括大的、没有反应的瞳孔。部分内部功能障碍可以导致瞳孔不等，但对光有缓慢的反应。第三颅神经麻痹被区分为神经学上孤立和非孤立两种类型。
●伴随的临床特征，尤其是其它神经功能缺损，能帮助确认损伤的位置，查明可能的病因。
●孤立性急性的第三颅神经瘫痪最可怕的病因就是颅内动脉瘤，因为后者可以导致潜在的致命性的蛛血。
●急性的第三颅神经麻痹，并伴有突然头痛和或脑膜刺激症状应当立即给予CT检查来寻找有无蛛血的证据。如果仍然怀疑蛛血，则其它检查应当继续进行。
●其他的非神经学上孤立的第三颅神经麻痹患者应当进行神经影像检查包括MRI和MRA或CTA。如果结果是阴性，则还要进行腰穿和其它实验室检查。
●对于孤立的第三颅神经麻痹，外部和内部功能障碍的程度用来确定影像检查的类型和迫切程度，包括继续给予血管造影的风险收益比例。
●只有孤立性的完全外部功能障碍的、且内部功能正常的第三颅神经麻痹的、有血管危险因素（高血压和糖尿病）的老年患者适合观察随访，此类患者会逐渐改善，且不会发生瞳孔缩小内收时眼睑轻微上提（aberrantregeneration）。
●其它原因的第三颅神经麻痹可以进行对比增强的MRA或CTA以及MRI来判断病因。
●在MRI，MRA或CTA之后结果为阴性但仍怀疑动脉瘤原因的第三颅神经麻痹患者，依据病人自身的特殊因素，血管造影可能仍然是需要进行再检查的项目。
●对于大部分患者，复视和睑下垂会在几周到几个月内回复。在6个月时的缺损通常会无法改善。此类患者可能需要手术治疗来缓解复视或睑下垂。
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