惟视诊室突如其来的上睑下垂,你能想到

编者按

看到“上睑下垂”的病人，你首先会想到什么疾病？先天性？重症肌无力？动眼神经麻痹？假性眼睑下垂？Horner综合症？其中某些病因还可能是严重急症呢，今天就随小编一起品味一下JAMAOphthalmology上一例“突发急性上睑下垂”案例吧！

●患者男性，56岁，左眼急性上睑下垂2周。3周前左侧面部严重疼痛，不伴复视或视力下降，否认近期外伤史，既往高血压

●门诊资料：头颅及胸部CT、头颅MRI和双侧颈动脉彩超均无明显异常。

●眼科检查：最佳矫正视力OU20/20，左侧上睑下垂（图1），眼压、眼球运动和视野检查（对照法）正常；眼球突出度检查未见轴性眼球突出或眼球内陷；瞳孔直径OD5mm，OS4mm，RAPD（-）。双眼前、后节检查包括视神经乳头均表现正常。

图1

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依酚氯铵试验（选项A）有助于诊断重症肌无力，舒马曲坦注射剂（选项D）可治疗丛集性头痛。虽然重症肌无力和丛集性头痛可出现急性上睑下垂，但在作此诊断之前必须先排除危及生命的病因，且重症肌无力通常不伴有头痛和瞳孔不等大，而56岁患者新发偏头痛或丛集性头痛也是很少见的。只有在排除了致命性疾病后，才可能考虑行手术治疗（选项B）。

本例患者上睑下垂原因——颈内动脉夹层

图2

干货：Horner综合症的定位诊断

Horner综合征是因颈交感神经受损引起的包括上睑下垂、同侧瞳孔缩小等特征表现的临床综合征。当患者诊断为Horner综合征时，我们首先应该准确定位是哪一环节的神经受损，而下文内容将帮助大家做好Horner综合征的定位诊断——

◆第1级神经元（中枢）：从下丘脑发出后，下行至C8～T2脊髓侧角换元。中风、恶性肿瘤、颈部外伤和脱髓鞘病变可破坏第1级神经元。

◆第2级神经元：节后纤维离开脊髓，沿颈部交感神经链向下走行至锁骨下动脉附近，向上折返，到达颈上神经节再次换元。累及胸廓出口、纵隔、肺尖和颈部的病变可引起2级神经元受损。

◆第3级神经元（节后）：在颈上神经节换元后的节后神经纤维随颈内动脉壁进入颅内，穿过海绵窦进入眼眶，支配眼睑Müller肌、瞳孔扩大肌。影响颈内动脉的病变，包括颈内动脉夹层、颅底外伤和海绵窦病变，会导致第3级神经元病变。支配面部汗腺的交感神经纤维从颈上神经节发出后随着颈外动脉走行分布，故节后神经损害可不出现面部无汗的症状，正如本例患者无面部无汗表现。所以要记住啦，Horner综合征不一定表现出面部无汗特征！我们也可以根据这个表现，判断为第3级神经元受损。

药物定位诊断：

◆可卡因（10%滴眼液）：抑制正常瞳孔散大肌突触间隙去甲肾上腺素(NA)递质的再吸收而增强瞳孔散大作用，仅能引起正常瞳孔扩张。当交感神经通路任何部位受损时，突触间隙NA递质释放障碍，故对Horner瞳孔无散大作用，用于Horner瞳孔的定性诊断。

◆阿普可乐定：为α受体激动剂，对正常瞳孔无明显作用。当作用于Horner瞳孔时，由于失神经支配的节后受体超敏现象，患侧瞳孔可明显散大，下垂的上睑可上抬，用于Horner瞳孔的确诊。

◆羟苯丙胺：促进节后神经元NA递质的释放，当损害位于节前段时，羟苯丙胺能有效地使患侧瞳孔扩大；而当损害位于节后段时，由于效应器损害，患侧瞳孔无散大反应，故可将第3级神经元病变与第1级和第2级病变区分开来。

节后神经损害，务必警惕颈内动脉异常！

如上所述，节后神经纤维沿颈内动脉壁走行，因此颈内动脉异常是节后神经损害的重要原因。而颈内动脉夹层及海绵窦动脉瘤是导致节后神经损害最危险的疾病，尤其是在急性发生的Horner综合症且伴有面部疼痛时，需要紧急排查！

◆颈动脉超声检查：对于孤立性Horner综合症患者自发性颈动脉夹层并不是一种很好的检查方法，有研究报道假阴性率31%。

◆MRI联合MRA：较高的特异性和敏感性（50%～%）。

◆CTA：较高的特异性和敏感性（64%～%），具有放射和碘对比剂，但速度更快，可以更好地识别腔内血栓。

◆常规血管造影：仍是金标准检查，但应注意与造影相关的出血和感染等严重并发症。

本例患者医院，接受了口服抗凝和抗高血压药物的治疗，以防止缺血事件发生。

1）急性Horner综合征伴随面部疼痛时，需按急症处理，警惕颈内动脉夹层可能。

2）临床上高度怀疑头颈部动脉夹层而超声检查正常时，应该进一步行MRI／MRA或CTA检查。

原文截图：

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