重症肌无力治不好是有原因的,看完惊呆了

眼皮下垂、视力模糊、讲话不清楚、咀嚼无力、举臂无力、走路无力……,很多人会把这些症状归结于亚健康,其实这很可能是一种罕见病——重症肌无力的临床表现。重症肌无力病人若诊疗不及时,日常生活和工作会受到严重影响,对于每个家庭来说也是沉重的负担。

近期,EuropeanJournalofNeurology发表一篇综述,详细阐述了重症肌无力可能合并的其他疾病,其中包括其他自身免疫性疾病、心脏疾病、癌症、呼吸系统疾病以及其他神经系统疾病等。这些亚型在临床表现、病理生理机制、基因易感性和致病因素方面均不尽一致;根据亚型的不同,MG的合并症也会不同。

MG患者的合并症治疗是一个重要挑战。这些合并症的治疗有时甚至会比MG本身肌无力的治疗更重要。合并症严重影响MG患者生活质量、预后和死亡率。当患者出现意料之外的恶化、治疗效果较差或出现新的症状/体征时,都需考虑合并症的可能。

一、自身免疫性疾病

胸腺增生提示自身免疫性疾病发生风险增高,而检测到针对肌联蛋白和兰尼碱受体的肌肉抗体则提示风险降低。胸腺淋巴上皮瘤可增加一些少见自身免疫性疾病的发生,包括血细胞减少症、低丙种球蛋白血症、多发性肌炎、POEMS综合征、神经性肌强直。早发型MG患者有视神经脊髓炎发生的报道,尤其是在胸腺切除术后。

二、心脏疾病

一项日本研究显示,例MG患者中疑似心肌炎的患者有8例,所有患者均存在Kv1.4肌肉抗体。肥大细胞性心肌炎必须引起特殊注意。对于伴心肌炎的MG患者必须马上进行重症监护,并开始免疫抑制剂治疗。另外还有许多心脏疾病和心肌功能障碍与MG相关,但较为少见。

三、癌症

近期在台湾和丹麦人群中进行的两项研究得出了不尽一致的结果。例台湾MG患者中,癌症发生风险比率为1.4,淋巴瘤、肺癌、乳腺癌更为常见。而丹麦研究发现非胸腺型MG患者整体癌症风险无增加,但胸腺型MG患者癌症风险轻微增加。MG胸腺瘤亚型患者癌症风险增加,但并非与自身免疫性机制相关,而是与胸腺瘤相关

四、神经系统疾病

胸腺瘤型MG患者发生自身免疫性脑炎风险增加。流行病学研究发现自身免疫性疾病与精神病和精神分裂症相关,可能是由自身免疫性脑炎、遗传因素、包括感染在内的病因学因素共同导致。

五、呼吸系统疾病

呼吸肌受累对MG患者是极大威胁。MG患者呼吸肌受累症状加重可急性发作,呼吸道感染是最常见的促发因素

六、治疗不良反应

几乎所有MG患者均会使用症状性抗胆碱能药物治疗,其会导致自主神经系统不良反应的发生,最常见的包括腹泻和腹痛等,支气管分泌物的增加会影响呼吸功能,导致患者症状加重。

泼尼松龙是所有MG亚型患者一线免疫抑制治疗药物。其副作用广为人知,包括骨质疏松、体重增加、高血压和糖耐量异常。然而,MG患者骨折发生率无明显增加,但是骨质疏松的预防十分重要,有效的预防可能骨折少见的原因。

七、非MG相关性疾病

MG患者其预期寿命与非MG患者类似,临床上很难判断功能的减退是由于MG导致,还是由其合并疾病或相关疾病所致,比如慢性阻塞性肺疾病、心衰、糖尿病、关节炎、抑郁或老化。这种判断对于治疗具有重要意义,反复进行MG自身抗体的检测可能有所帮助。

重症肌无力是一种比较少见的一种疑难杂症,需要专业化的治疗。内科治疗药物包括吡啶斯的明、激素、免疫抑制剂,长期服用药量会渐增大,作用下降,副作用增多,远期效果差。因此内科治疗的主要作用在于缓解病情,改善症状

但是MG患者发生其他自身免疫性疾病的风险增加,10%-15%的患者可合并发生胸腺瘤。中医药可以有效的治疗和治愈重症肌无力,而且无副作用。

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