本文医院眼科陶利娟、罗瑜琳和谭艺兰，本文已经发表在《儿科学大查房》年第九期。
上睑下垂是指，上睑的上睑提肌和Müller肌功能不全或丧失，导致上睑部分或全部下垂。上睑下垂眼向前方注视时，上睑缘位置异常降低，轻者不遮盖瞳孔，但影响外观；重者则部分或全部遮盖瞳孔，影响视功能。按病因学可将上睑下垂分为先天性和获得性两大类。先天性上睑下垂是一种常见的儿童眼病，该病不但影响眼部美观，严重者还可导致散光影响视力，甚至引起形觉剥夺性弱视，故需及时治疗。对于中、重度上睑下垂患儿，目前临床上以手术治疗为主，而手术时机和术式选择一直是临床眼科医师探讨的热点。先天性上睑下垂的病因及病情比较复杂，患儿家长治疗期望值高，这就要求医师根据患儿年龄、提上睑肌肌力、上睑下垂程度以及结合术者经验，并进行客观仔细的术前检查，进而选择术式以达最佳矫正效果。
1.病例介绍
患儿女，3岁8个月，主因“左上睑抬起困难3年8个月”入院。患儿出生后1周内左眼一直未睁开，后出现左眼睑裂明显小于右眼（见图1），左上睑抬起困难，无晨轻暮重现象。患儿曾于1岁2个月时在我院门诊就诊，确诊为“先天性上睑下垂”，屈光检查提示左眼散光（+1.25×°），右眼正常，建议定期复查屈光情况，3岁后手术矫正上睑下垂（见图2）。患儿每半年复查双眼屈光情况，均提示左眼散光，但变化不大。既往史：体健。
2.诊疗经过
患儿于3岁8个月时再次来我院复查，并要求行手术矫正。
入院后检查结果：体温（T）36.7℃，脉搏（P）92次/min，呼吸频率（RR）24次/min，体重15.8kg。皮肤、心脏、腹部和四肢未见明显异常。
专科检查结果：视力：右眼0.8，左眼0.6。检影：右眼+1.50，左眼+2.00=+1.50×°。平视前方时，右眼上睑缘位于瞳孔上缘1mm处，左眼上睑缘位于瞳孔中央，遮盖约1/2瞳孔，左眼向上方注视时睑裂无明显增大。平视前方时睑裂高度：右眼7.5mm，左眼4mm。Bell现象阳性，Marcus-Gunn征阴性。
术前常规检查结果：无手术禁忌证。
完善术前准备后在全身麻醉下行左眼额肌腱膜悬吊+双重睑成形术，术后加压包扎双眼。患儿醒后安返病房，予以注射用甲泼尼龙琥珀酸钠全身抗炎、酚磺乙胺止血治疗3d。术后第2天拆除眼部包扎，眼部检查示双侧睑裂对称，闭眼时暴露角结膜约2mm。嘱勿揉眼，睡前涂氧氟沙星眼膏以预防暴露性角膜炎。术后第5天后出院，1个月后复查并行屈光矫正。
3.病例分析
3.1概述
上睑下垂是指，上睑的上睑提肌和Müller肌功能不全或丧失，导致上睑部分或全部下垂[1]。上睑下垂眼向前方注视时，上睑缘位置异常降低，轻者不遮盖瞳孔，但影响外观；重者则部分或全部遮盖瞳孔，影响视功能。
3.2病因及分类
按病因学可将上睑下垂分为先天性和获得性两大类[2]。先天性上睑下垂主要由动眼神经核或上睑提肌发育不良所致，为常染色体显性或隐性遗传。在儿童上睑下垂中，以先天性最常见。获得性上睑下垂可由眼睑本身的病变或神经系统及其他全身性病变引起，常见的病因包括动眼神经麻痹[3]、上睑提肌损伤[4]、交感神经疾病[5]、重症肌无力[6]及机械性开睑运动障碍，如上睑炎性肿胀或新生物。
对于上睑下垂，按严重程度分类：轻度（1~2mm），中度（3~4mm），重度（4mm）；按上睑提肌功能（通过测量上睑的位移距离评估上睑提肌功能）分类：差（0~4mm），中（5~7mm），好（8~12mm），优（12mm）。以上分类对于选择上睑下垂手术方法具有指导意义。
3.3临床表现
①先天性：自然睁眼平视前方时，轻度上睑下垂者上睑缘遮盖角膜上缘超过3mm，中度者下垂睑缘遮盖1/2角膜，重度者下垂睑缘遮盖超过1/2角膜或遮盖全部角膜。双眼向上方注视时，下垂侧眉毛高竖，以额肌收缩来补偿上睑提肌功能不足，患侧额部皮肤有明显横行皱纹。双侧上睑下垂者常需仰头视物。约25%的先天性上睑下垂患者合并上直肌功能不全或麻痹，这些合并症影响眼球上转[7]。中、重度上睑下垂者常因下垂眼睑压迫眼球出现散光，严重者可因视轴受到遮挡出现形觉剥夺性弱视。临床上，对于同时伴有上睑下垂、逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑外翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面部发育异常者，可诊断为先天性睑裂狭小综合征。
②获得性：多有相关病史或伴有其他症状，如动眼神经麻痹可能伴有其他眼外肌麻痹；上睑提肌损伤有外伤史；交感神经损害伴有Horner综合征；重症肌无力所致上睑下垂具有晨轻暮重的特点，且注射新斯的明后症状明显减轻。
3.4鉴别诊断
①下颌瞬目综合征：单侧常见，占先天性上睑下垂的4%~6%，为三叉神经运动支的翼外神经和动眼神经的上睑提肌核之间存在异常联合所致。临床表现为咀嚼、张嘴或下颌向健侧运动时，下垂的眼睑突然上抬，睑裂增宽。部分患者随着年龄增大瞬目情况逐渐减轻[8]。
②Horner综合征：病因为颈交感神经引起Müller肌麻痹，上睑下垂程度较轻，多见于颈部手术、外伤和甲状腺病等。临床表现为瞳孔缩小（瞳孔开大肌麻痹）、眼球内陷（眶内平滑肌麻痹）、患侧下睑位置较健侧高（下睑板肌麻痹，眼轮匝肌张力相对增强）、患侧面部无汗、皮肤潮红和温度升高等[9]。
③重症肌无力（眼肌型）：此类患者常伴有全身随意肌易疲劳现象。上睑下垂可为本病首发症状，特点为晨轻暮重；疲劳后加重，休息后好转；连续瞬目立即加重；注射新斯的明后明显改善或缓解[10]。
④假性上睑下垂：眼睑缺乏正常支撑或皮肤松弛、眼睑痉挛所致，常见于小眼球、眼球萎缩、眼球内陷、眶脂肪减少、半侧面部萎缩以及外伤性眼球下移等。
3.5手术时机与方法
不伴有斜视、屈光不正及屈光参差的上睑下垂患儿较少发生弱视，因此对于轻中度单侧上睑下垂或双侧上睑下垂的患儿，建议3~5岁后再行手术矫正[11]；对于严重上睑下垂患儿，在麻醉安全情况下，可提早至2岁左右行手术，可选择Friedenwald-Guyton手术[12]，3岁后若上睑下垂效果回退可行额肌筋膜瓣悬吊术，以预防发生形觉剥夺性弱视，及避免头向后仰伸或发生脊柱后弯畸形[13]；对于伴有眼外肌麻痹的患儿，需考虑术后复视可能，应先矫正斜视后再矫正上睑下垂；对于睑裂狭小综合征患儿，建议分期手术，先行内、外眦成形术，半年后再行上睑下垂矫正术[14]；Marcus-Gunn综合征患儿大多随年龄增长症状可自行减轻或消失，对于青春发育期后仍下垂明显者，可考虑行手术矫正[15]。
选择上睑下垂术式时，主要依据患者眼睑下垂情况及上睑提肌肌力大小[16]。对于上睑提肌肌力平均4mm或重度上睑下垂者，通常直接或间接利用额肌力量矫正上睑下垂[17]。上睑提肌手术的范围较广[18]，对于中度上睑下垂，通常可选用上睑提肌折叠术或缩短术，也有部分医师对重度上睑下垂患者选用上睑提肌超常量缩短手术；Müller肌切除术及睑板结膜切除术（Fasanella-Servat术）主要适用于轻度上睑下垂及上睑提肌肌力8~10mm的患者，该类手术在国外应用较多[19]。
①睑板结膜切除术：最早在年由Fasanella和Servat[20]将该术式应用于轻度上睑下垂（2mm）及上睑提肌功能良好（8~9mm）患者。此术式操作简便、创伤小、并发症少，适用于对去氧肾上腺素无反应的患者，尤其适用于轻度上睑下垂所致双眼微小不对称的患者，且术后不留疤痕。此术式的缺点为适应证范围小；过多地切除中央睑板可能导致术后眼睑不稳定及变形；术中结膜Meibomian及Wolfring腺体被切除可能引发干眼；手术仅缩短了眼睑后层，这可能导致前层眼睑皮肤过多以及术后睑内翻倒睫。
②经结膜Müller肌切除术：年首先被Putterman和Urist[21]用来治疗上睑提肌功能良好的轻度上睑下垂，尤其对交感神经麻痹性上睑下垂（Horner综合征）治疗效果较好。术前需行新福林试验以测定Müller肌功能，若新福林试验阳性可考虑采用Müller肌切除术。此方法具有较好的上睑高度可预知性，术前可向患者演示预期效果。该术式操作简便，创伤小，无皮肤切口及疤痕，术后上睑外形可保持良好，无需切除睑板，也不会导致睑板不稳定。该术式的缺点为适应范围较小，且结膜切除可能导致干眼。
③上睑提肌缩短术：缩短切除部分上睑提肌腱膜甚至肌肉，以矫正上睑下垂。该术式的临床应用较广泛，亦最符合生理构造和美容要求。适用范围广，适用于不同程度的上睑下垂，尤其轻中度上睑下垂，对部分重度上睑下垂同样适用。存在经皮肤切口、经结膜切口及内外切口结合等多种手术入路，切除上睑提肌的量是手术的关键，通常切除4~5mm上睑提肌腱膜可矫正1mm的上睑下垂，但在手术过程中还需参考上睑提肌的功能及弹性状况。采用此术式治疗重度上睑下垂仍存在争议，但有文献报告，超常量上睑提肌缩短可成功矫正重度上睑下垂。
④上睑提肌折叠术：年，Mccord提出使用上睑提肌折叠术矫正轻度上睑下垂。近年来该术式的入路趋向于小切口及微创[22]。在与传统切口获得相似疗效的前提下，小切口上睑提肌手术时间短，局部麻醉药物使用少，可减轻对上睑提肌和Müller肌的影响，术后上睑高度调整更精确，并发症少。
⑤利用额肌力量上抬眼睑：对于重度上睑下垂及上睑提肌功能很弱（4mm）的患者，上睑提肌折叠或缩短往往疗效欠佳，因此需借助额肌的力量。利用额肌的方法主要分为三大类：一类是间接利用额肌的力量，使用中间物如人工合成材料（丝线、羊肠线、硅胶条、不锈钢丝线、Gore-Tex）或自体/异体生物组织（自体/异体扩筋膜、异体巩膜和硬脑膜等）将睑板和额肌连接，额肌收缩通过中间悬吊物带动眼睑[23-26]。另一类是直接利用额肌力量，即制作额肌（筋膜）瓣，并使之与睑板直接固定。额肌瓣悬吊术是由我国宋儒耀教授[27]于年最先发明，适用于治疗重度上睑下垂或复发性中度上睑下垂，后来周丽云等[28]于年发表了关于额肌筋膜瓣悬吊治疗重度上睑下垂的文章。额肌筋膜瓣悬吊联合双重睑成形术是我院治疗重度先天性上睑下垂的主要术式，该手术不但适用于儿童先天性上睑下垂，而且也适于其他术式治疗失败者。行传统的额肌瓣悬吊术时，需将额肌与骨膜分离，这增加了出血和损伤其他组织的几率，因为额肌瓣为有神经支配的组织且血液供应丰富；利用额肌收缩抬高眼睑增加了活动度和自然度，效果持久稳定，缺点是操作复杂，手术时间较长，制作额肌瓣期间出血量多，易损伤支配额肌的眶上血管神经，且上睑因有额肌瓣存在，有时显得臃肿欠美观，眉弓部皮肤切口使术后瘢痕的可能性增加。可采用改良额肌筋膜瓣悬吊术的治疗术式[29]，手术在眶隔前与眼轮匝肌之间分离到眶缘时穿过肌层，至皮下向上分离时可将皮肤与额肌间的联系分开，进而使额肌筋膜前缘分离。额肌及肌下组织与骨膜结合疏松，可在骨膜上滑动，此两者不需分离即可将额肌筋膜下拉至睑板前上，这避免了分离时出血及分离其他组织[30]。额肌下缘与眼轮匝肌交界处有一厚0.5~1.0mm长约10mm左右的额肌筋膜，下行至眶下缘与眶隔连续[31]，此为手术定了解剖基础，而该术式不制作额肌瓣，不切开眶缘，不在额肌与骨膜间分离，不会损伤额肌下筋膜内供额肌的血管和神经，手术范围小。眉弓部皮肤切口，可减少皮肤瘢痕产生的机会，避免并发症的发生，并为早期恢复额肌功能，保证手术成功创造了条件。第三类是额肌瓣联合其他临近组织瓣（眼轮匝肌瓣、眶隔筋膜瓣）一起协同工作，利用额肌的收缩上抬眼睑[32]。无论是直接还是间接法，均是额肌收缩抬举上睑呈直线向上的方向，这与正常上睑提肌顺眼球弧度呈向后上方举睑不同，不符合正常生理特征，术后易出现睑内翻倒睫及“眼睑停滞”的现象，近年来正在努力克服这些缺陷，一些改良的手术方法已出现。
3.6手术常见并发症
①欠矫与过矫：多见于术式选择不正确，如上睑提肌功能不足、肌力差而选择了上睑提肌缩短术；手术过程中操作不当，上睑提肌缩短量不足或过大，缝线结扎过松、滑脱，额肌筋膜瓣制作时损伤，固定位置过低或偏高。预防方法：术前进行详细的检查，选择合适的手术方式，术中认真调整上睑缘高度。
②上睑内翻倒睫：常为上睑提肌腱膜在睑板上附着点或筋膜、额肌瓣在睑板上附着点太低所致；次要原因为，眼睑皮肤切口位置过高，切口下方皮肤过宽，缝扎后推挤形成倒睫；另外，缝合皮肤时未带下方睑板也可致倒睫。若术后发生倒睫需重新打开切口，再次缝合。
③暴露性角膜炎：上睑下垂术后最严重的并发症之一，临床表现为术眼异物感、畏光、流泪，体征为睫状充血，角膜点状浅层浸润、上皮脱落，严重者可继发感染及角膜溃疡，多发生在下方角膜。术前应仔细检查，排除Bell征阴性者，术中应避免消毒液损伤角膜上皮。
④睑裂闭合不全及上睑迟滞：额肌手术及肌肉缩短量大的上睑提肌手术术后，患者必然会出现眼睑闭合不全及上睑迟滞，但随时间推移，症状可逐渐减轻或消失。术后早期为避免角膜并发症，睡前结膜囊内涂大量眼膏或用湿房保护角膜。嘱患者学会自我控制，尽可能避免过度向下注视以掩饰这一缺陷。
⑤睑缘角状畸形或弧度不佳：额肌手术筋膜牵引力不均匀，固定于睑板上的位置不当，穿过层间睑板跨度过长，缝线结扎时松紧不一均可导致睑缘角状畸形。因此术毕需仔细检查睑缘高度及弧度，耐心调整缝线。
⑥穹窿部结膜脱垂：多见于上睑提肌缩短术，术中肌肉缩短量过大，分离超过上穹窿部破坏了上穹窿悬韧带，或术后组织水肿、出血致使结膜脱垂。术中若发生结膜脱垂，可用斜视钩将脱垂结膜复位，然后用5~0可吸收缝线在穹窿部做2~3对褥式缝线穿至切口皮下结扎。
⑦眉额区血肿：多发生于额肌手术，可能与手术操作粗暴，术中损伤血管，止血不彻底及术后包扎压迫不当有关。预防方法：术前及术后使用止血药物，术中局部麻醉药中加适量肾上腺素，操作时动作轻柔，充分止血，术毕加压包扎。
4.小结
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